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    典型案例

     

    突然行走不稳,头痛呕吐不可轻视

     

        作者:    时间:2022-05-13   编辑:lyh   点击次数:1513

    守护健康
    有规律的生活是健康与长寿的秘诀。健康的身体乃是灵魂的客厅,有病的身体则是灵魂的禁闭室;治病花钱不要细,别跟自己过不去;病来身上心放宽,战胜疾病须乐观。

    病例特点
    女,5岁,因“行走不稳3月,加重伴头痛呕吐1周”于外院行头颅CT检查见后颅窝占位,重度梗阻性脑积水。

    入院查体 

    神志清楚,GCS 15分,能对答切题,双侧眼睛视力正常,双侧上肢肌力5级,下肢肌力4级;尊龙凯时4月19日头颅MR检查诊断提示:1.第四脑室-右侧桥小脑角-枕骨大孔-椎管占位性病变(60*61*72mm),考虑高级别肿瘤性病变,室管膜瘤可能性大  2.幕上脑积水伴间质性水肿。

     


    入院后第二天,患儿04-19出现神志下降、呕吐,复查头颅CT提示重度梗阻性脑积水,急诊在全麻下行“四脑室-右侧桥小脑角-枕骨大孔占位性病变切除+硬脑膜修补+颅骨成形+脑室外引流术”,患儿术后麻醉初醒,转尊龙凯时ICU继续治疗,期间生命体征平稳,4月21日转尊龙凯时普通病房,4月30日可缓慢下床活动。

    术中情况

    取枕项正中右拐切口入路,术程中见灰白色肿瘤组织,质软、近小脑下后动脉分支处有部分肿瘤组织较硬韧,血管丰富、无包膜,分块切除肿瘤,切除肿瘤大小约3.0×2.4×2.2cm,术后7天回报病理:室管膜瘤-3级。

    目前患儿情况

    神志清楚,对答切题,四肢活动可,手术切口已拆线,行走较前平稳。 


    专家点评:

    室管膜瘤是一组神经胶质肿瘤,通常发生于室管膜内或邻近室管膜内膜;最常见于后颅窝、第四脑室或脊髓,偶见于后颅窝外的脑实质,发生于中枢神经系统外者少见;多见于儿童、青少年,依据其在脑内发生部位不同,而引起相应的症状,如因肿瘤生长过快,压迫周围脑组织,脑室系统,可引起颅内压力增高及脑疝症状,压迫功能区引起相应的功能障碍,主要表现为颅内压增高,恶心头晕、呕吐等症状,研究报道,癫痫发作也可以作为首发症状。

    本案例中,主要临床表现为行走不稳、头痛、呕吐为主,目前手术是颅内室管膜瘤患者的首选治疗,手术切除范围是一个重要的预后因素,尽一切努力实现肿瘤的全切除能够为患者的患者OS(总生存率)及PFS(无进展生存率)带来显著获益,其次复发风险与肿瘤不完全切除有关,Ⅱ级室管膜瘤术后残留和间变型室管膜瘤术后需行放疗,室管膜瘤的局部放疗及全脑全脊髓放疗已被提到较高地位。

    局部放疗的目的主要是防止术后颅内局部残留病灶的复发进展,对颅内室管膜瘤患者行全脑全脊髓放疗主要是杀灭脑脊液中的肿瘤细胞,防止肿瘤的脊髓播散;对复发的间变型室管膜瘤可以辅助化疗;甚至在某些可行情况下,对于MRI显示初次手术未能全切的患者,也可行第二次手术进行肿瘤的完全切除。

    综上所述, 手术切除程度、肿瘤部位、Ki-67指数、术后是否放疗是影响颅内室管膜瘤预后的独立因素。尽可能的肿瘤全切或行积极的术后放疗,有助于延长患者的无进展生存时间和总生存时间。

     


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