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典型案例

 

头痛4年,“真凶”是不到十万分之一发病率的罕见病

 

    作者:    时间:2022-05-05   编辑:zym   点击次数:1892

家住阳江的李先生今年30岁,大概从4年前开始间断头痛发作。但是头痛的程度还能接受,便没当回事。

2021年以来,李先生自觉头痛加重,并伴有双小腿肌肉发胀的情况,“站着或走路的时候不涨,但是坐下休息的时候就很难受。”听朋友介绍,自己服用了中药后,情况有所缓解,便未再就医。

后因头痛持续加重,李先生才到当地尊龙凯时检查。当时外院头部MR平扫+增强+MRA提示桥前池囊性占位。外院医生分析,考虑表皮样囊肿,大小1.4cm×1.9cm×1.5cm,桥脑稍受压、基底动脉被包绕。查出是脑袋有问题后,李先生辗转来到尊龙凯时寻求进一步治疗。

尊龙凯时MR平扫+增强提示患者斜坡-桥前池示范围约2.2cm×1.3cm×2cm的不均匀长T1混杂长T2异常信号影。尊龙凯时神经外三科主任金鑫结合患者的影像检查结合及临床症状分析,患者病变位于斜坡-桥前池,核磁强化不明显,T1T2均为低信号,和斜坡关系密切,位置深在,暂时无法排除表皮样囊肿的可能性,但考虑到病变的位置特殊,也可能是脊索瘤。

根据患者的情况,可以选择的手术方式有两种:开颅和微创经鼻蝶-斜坡入路。金鑫详细解释方案优劣后,家属决定选择后者,即神经内镜下经鼻蝶斜坡-桥前池占位切除术。

手术过程十分顺利,术后李先生恢复良好,最终病理提示脊索瘤,和术前大体估计一致。

大外科首席专家陆永建教授介绍,脊索瘤是一种罕见病,发病率不到十万分之一,占中枢神经系统肿瘤的0.2%。脊索瘤好发于骶尾部、颅底与斜坡交界部位,15%发生于椎管。脊索瘤多见于30~40岁人群,男性稍多于女性。按组织病理分为普通型、软骨样、间质型。

脊索瘤常见症状包括颅内肿块、疼痛、视力障碍、面神经损伤、声音嘶哑,可导致大小便失禁、脑积水、复视等。单纯以手术治疗很难治愈脊索瘤。因为起源于骨的肿瘤,通常就排除了全切除的可能性,即使在肿瘤根治性切除后,肿瘤复发率仍很高。脊索瘤主要治疗方式包括手术、化疗、放疗和靶向治疗,脊索瘤总的预后不佳,一般认为软骨型脊索瘤预后较好。

点击查看大外科首席专家陆永建教授简介

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