小李，男，16岁，主因反复抽搐发作14年于2016年7月27日入院。

患者2岁首次发作，表现为意识障碍、四肢抽搐，持续约1分钟缓解。此后发作表现：声音刺激容易诱发，四肢抖动数下，左侧肢体多见，有时伴跌倒，发作前无先兆，发作后无不适，每次持续数秒缓解，白天晨起时多见，发作频率：每周1-2次。起病后一直服用卡马西平、丙戊酸钠等多种药物后发作无明显缓解，遂来尊龙凯时就诊。

既往史：生后1月余发现右侧大脑脑出血，住院治疗20天，遗留左侧肢体偏瘫，左侧肢体远端挛缩畸形，目前左上肢上抬力弱，不能持物，左下肢行走拖沓。个人史：母G3P3，第1胎足月顺产，出生正常，5月龄会抬头，1岁会走路，走路时发现左下肢拖沓，1岁会说话，语言表达能力、理解能力较同龄儿童稍差。小学六年级辍学，成绩中下，性格外向，脾气暴躁。家族史：家族中无类似病史。

入院查体：左侧肢体肌容积较右侧小，左手背屈畸形，不能对指及屈指，左脚不能背屈，左上肢近端肌力3级，远端肌力2级，左下肢近端肌力4级，远端肌力2级，左侧Barbinski征阳性，右侧肢体肌力5级，腱反射可，病理征阴性。右侧肢体共济运动灵活。左侧肢体痛触觉减退。

辅助检查：MR薄层扫描检查提示：1.右侧大脑半球及左侧额叶多发软化灶形成，并胶质增生、囊性脑萎缩；2.胼胝体发育不良；3.右侧内囊后肢、丘脑及大脑脚异常改变，考虑沃勒变性（如图一所示）。视频脑电图：异常脑电图III，间歇期：1.右半球半球生理节律减弱；2.癫痫样放电，①弥漫性，②右半球。发作期：BATS→过度运动，脑电图提示中线区著。fMRI：活动左侧肢体，右侧半球中央区未见激活，左侧半球SMA、中央前后回可见激活（如图二、三所示）。PET：右侧半球残存组织低代谢，左侧颞极及颞叶内侧结构低代谢（如图四所示）。IQ/MQ：全量表46，言语55，操作41，韦氏记忆<51。视野检查不配合。wada试验提示左侧为语言优势半球，左侧肢体运动功能已代偿转移到左侧大脑半球。

经尊龙凯时癫痫中心讨论后考虑患者右侧大脑半球为致痫区，可行右侧大脑半球切除术，经患者及其家属沟通后同意手术，遂于2016年8月18日行右侧大脑半球切除术，术后肢体功能同术前无差别，且现患者术后近2月余，无癫痫发作，精神状态及智能较术前明显改善。

【专家点评】

大脑半球切除术是通过切除患侧大脑半球或使患侧大脑半球失去功能联系来治疗单侧半球癫痫的手术总称。大脑半球切除治疗半球癫痫迄今已有80余年的历史。随着神经影像技术和显微外科技术的发展，其应用范围更广、手术年龄更小和并发症越来越少。但大脑半球切除手术需要掌握严格的手术适应症，需进行系统的癫痫术前评估，术前需行头颅MRI检查、发作期视频脑电图检查及PET-CT检查明确是否患侧半球为致痫区，然后根据fMR和wada试验评估患者脑功能，确定患侧半球的功能是否转移到对侧半球，评估手术可能出现的并发症和术后疗效以及患者获得的收益比。最后将评估意见和患者及家属沟通后确定是否行一侧大脑半球切除术。