3岁患儿，入院2月前无诱因出现癫痫发作，表现为：一侧肢体的强直发作，均在晚上睡眠中出现。颅脑CT提示鞍区蛋壳样钙化，MRI检查颅咽管瘤可能。在术中神经电生理监测下行颅咽管瘤切除术，手术全切肿瘤，术后患儿无神经功能障碍，无癫痫发作，康复出院。

【专家点评】颅咽管瘤为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人相对较少，好发于鞍区，大多往鞍上生长，其主要临床表现为颅内压增高症状（头痛、呕吐等），视力视野障碍，内分泌功能紊乱（生长迟缓、尿崩、向心性肥胖、第二性征发育不良等），少部分病人表现为癫痫发作，CT或磁共振检查有助于诊断。

颅咽管瘤目前治疗方法主要有开颅手术切除及内镜下手术切除，具体手术方法依据患者情况进行选择。术中需要在神经电生理的监测下保护周边重要组织的功能，避免损伤。